Хемолитична анемия-Chauffard Минковски: диагностика и лечение

В анемия, нивото на хемоглобина в кръвта рязко спада. С тази болест през целия си живот трябва да се изправи пред много хора. Освен това, тя не се избягва страна дори и малките деца. Повечето разновидности на болестта са причинени от неправилно хранене, липса на витамини, или приемате някакви лекарства. След премахването на всички симптоми провокиращи фактори отрязани. Сред разнообразието от патологични процеси присъжда една трудна и много опасно. Това хемолитична анемия-Chauffard Минковски. Това е за него ще бъде обсъдено в днешната статия.

Какво е анемия?

Съгласно анемия често се разбира като състоянието на организма, характеризиращ се с остри показатели спад на червените кръвни клетки и хемоглобин. Някои разновидности на болестта води до промяна във формата на червени кръвни клетки. Те губят своята основна функция във времето.

Анемия често е придружено от различни заболявания, но никога не първичен. Ето защо не трябва да се оставя без внимание разстройство. Необходимо е възможно най-скоро да се намери причината и да се опитаме да се премахнат.

Характеристики на хемолитична анемия

Терминът "хемолитична анемия" включва широка група от заболявания. Всички те се характеризират с обща патогенеза. Повишено разрушаване на червените кръвни клетки, води до увеличаване на техните разпадни продукти и до увеличаване на еритропоезата. образуване Loop се разстрои червени кръвни клетки. Процесите на тяхното унищожаване постепенно започват да имат предимство пред механизмите на поникване и съзряване.

Всички хемолитична анемия условно разделени на две групи: вродени и придобити. В тази статия, ние имаме подробен преглед на първата версия. За да бъдем точни, ние считаме, че е наследствено анемия-Chauffard Минковски.

В медицински справочници, можете да намерите няколко имена, които описват патологичния процес. Това microspherocytic анемия и наследствена сфероцитоза, и заболяване Chauffard Минковски. Най-често се използва фамилното име от имената на учени, откриватели.

Заболяването се смята за много чести (1 на всеки 5 хиляди. Популация). Той се диагностицира предимно при хора от Северна Европа. Първите признаци са очевидни при деца в ранна възраст. Ако не започне да се лекува болестта своевременно за неговото отрицателно въздействие върху функционирането на целия организъм.

Причините и механизма на заболяването

Анемия Минковски-Chauffard придружено от нарушаване на клетъчните мембрани на еритроцити структури и функции. Резултатът от тези процеси, те променят формата си до кръгова, стават крехки. Първите признаци на хемолиза - разрушаване на червените кръвни клетки, с едновременното освобождаване на хемоглобин.

В здрав човек на червените кръвни клетки в своята форма напомня на биконкавен диск, така че те да се движат свободно през кръвоносните съдове. В анемия, мембранните елементи на синтеза на протеини е нарушена. Това води до проникване на течности в клетките. Поради тази причина, те променят формата си. Преминавайки през кръвоносните съдове, червените кръвни клетки са силно деформирани, и след известно време започват да се съборят. На фона на продължаващите процеси, нивото на червените кръвни клетки спадне драстично, разработване на хемолитична анемия.

Ако един родител преди това е бил диагностициран с тази болест, то непременно ще премине по наследство на детето. В много редки случаи на болни деца се раждат напълно здрави майки и татковци. В този случай, анемия развива на фона на промени в ДНК. първичен генна мутация случва дори по време на развитието на плода. Предпоставка за развитието на заболяването е въздействието върху тялото на майката на следните фактори:

• радиация, рентгенови лъчи;
• интоксикация с тежки метални соли, наркотици, никотин;
• вирусна атака.

Под влиянието на тези фактори не могат само анемия-Chauffard Минковски, но също така и по-сериозна патология. Ето защо, по време на бременност, една жена трябва да се опита да защити тялото си.

Първите симптоми

Клиничната картина се определя до голяма степен от тежестта на патологичния процес и размерът на модифицирани еритроцити. Първите му симптоми могат да се наблюдават при деца от предучилищна и ранна училищна възраст. По време на този тип анемия обикновено вълнообразна. Разстройства във хемолитична криза, когато има голям брой едновременно разрушаване на червените кръвни клетки, следвани от периоди на мълчание. В този случай, симптомите могат да се различават съвсем леко.

Например, интериктиалния период на заболяването се проявява признаци на анемия. Сред тях са бледност на кожата, лигавиците или очите на. Ако хемолитична криза клиничната картина се променя и е придружена от следните симптоми:

1. Повишаване на температурата до 38 градуса, главоболие, неразположение.
2. Развитието на жълтеница.
3. Болка в областта на корема, характеризираща спастичен характер.
4. Дискомфорт в черния дроб се дължи на увеличението му.
5. Възпаление на далака.

Наследствен хемолитична анемия-Chauffard Минковски намерени при възрастни. Най-честата причина за търсене на медицинска помощ в този случай е пожълтяването на кожата. Въпреки това, в повечето случаи заболяването е безсимптомно. Пациентите се запознаят с него случайно и обикновено по време на рутинна проверка.

Медицински преглед

Диагностика на анемия-Chauffard Минковски е съвсем проста. Ако подозирате, че дадено заболяване, и изглежда, първоначалните симптоми трябва да се потърси медицинска помощ. Патология на кръвотворната система, са от компетентността на хематолог. След разглеждане на оплакванията на пациента и неговото семейство специалист история трябва да се запознаят с кожата и склерата, провеждане на корема палпация. Задължително целеви ехография на черния дроб и далака, като симптом на заболяването е увеличаване на размера на тези органи.

Едновременно с хематолог дава посока на редица лабораторни изследвания. Хемолитична анемия-Chauffard Минковски потвърждава присъствието на следните промени:

1. Урина хемоглобинурия, повишени показатели протеинови и urobilin.
2. Biochemistry кръв: намаляване на холестерола, лактат дехидрогеназа, растеж, повишаване на индиректен билирубин.
3. Изследване на червени кръвни клетки: ретикулоцитоза изразен, намаляване на размера на клетката, понижаване на осмотичното стабилност.
4. Общ анализ на кръв: ESR ускорение, леко намаляване на индикатор цвят на тромбоцитите и намаляване на левкоцити.

Най-накрая потвърди предварителното заключение помага поведение електрофореза на протеини на еритроцитите мембрана, във връзка с тяхното количествено.

диференциална диагноза

Хемолитична анемия на Минковски-Chauffard деца понякога причинява трудности по време на диагнозата. Това заболяване е подобна на други автоимунни патологии симптоми. Затова лекарите трябва да са наясно с някои от най-отличителен и характерен за този тип анемия симптоми.

На първо място става дума за генетична предразположеност. Само в изключителни случаи и двамата родители са напълно здрави. От друга страна, има болно дете може да се проследи ясно доловима промяна в костите на черепа. В случай на съмнение допълнително определен Coombs проба. Ако анализът е отрицателен, пациентът се поддържа анемия-Chauffard Минковски. Диагноза се завърши.

Консервативно лечение

Анемия терапия избрана, защото на неговата сериозност. По време на затишие, като правило, не се изисква намеса. През следващата атака на пациента в болница веднага.

Консервативно лечение на анемия-Chauffard Минковски включва следните мерки:

1. Заместваща терапия еритроцитна маса, ако нивото на хемоглобина в кръвта пада до ниво от 70 г / л.
2. Албумин е показан за лечение на високи нива на билирубин.
3. За детоксикация използва инфузионна терапия.
4. При липса на изрично хемолитична криза илюстрира приемни холеретична наркотици.

Продължителността на такава терапия, на специфични лекарства и тяхната доза - всички тези проблеми се решават от лекаря на индивидуална основа.

оперативна интервенция

Ако microspherocytic хемолитична анемия-Chauffard Минковски да бъде тежка, консервативно лечение не може да се справи с поставените цели, пациентът се информира операция за отстраняване на далака. Такъв подход не може да се излекува напълно заболяването. От друга страна, след намесата на броя на червените кръвни клетки унищожени значително намален и удължава техния жизнен цикъл.

Хемолитична криза след операцията не се повтаря, но има редица противопоказания. Например, отстраняване на далака не се препоръчва за деца под 5 години, поради високите нива на смъртност в следоперативния период. Недостатъкът на процедурата се счита за намаляване на съпротивителните сили на организма по отношение на вирусни и гъбични инфекции.

Алтернативно изпълнение се счита за отстраняване на далака ендоваскуларна оклузията. Това е още един метод на лечение, за да се търси често при диагностицирането на "microspherocytic анемия-Chauffard Минковски." По време на процедурата, лекарят въвежда в тялото на лекарство, което предизвиква спазми, и далака води до инфаркт. Част от него след това спестява цялостно снабдяване на кръвта и не губи способността да се бори с инфекциите.

възможни усложнения

Хемолитична анемия-Chauffard Минковски деца в предучилищна възраст често води до забавяне в умственото и физическото развитие. Особено, ако родителите за дълго време не се потърси медицинска помощ или съвет игнорира лекар.

При възрастни пациенти, най-честото усложнение се счита фона на разстройства камъни болест на билирубин метаболизъм. Работата е там, че хемолитична криза често се разглежда като начало на развитие на жълтеница, така че правилното лечение е забавен. При наличието на камъни в жлъчния мехур се препоръчва на холецистектомия с спленектомия.

Прогнозата за възстановяване

За по-малко тежко заболяване и своевременно провеждане на операцията за отстраняване на далака благоприятна прогноза. Опрощаване обикновено се случва веднага след хемолитична криза. Продължителността му може да варира, но в повечето случаи е около две години.

начини за предотвратяване на

Анемия Минковски-Chauffard е наследствена. Следователно предотврати появата на болестта не е възможно. С цел предотвратяване на тежки форми на заболяването при пациенти, диагностицирани с форма на анемия се препоръчва периодично да се подложи на пълна проверка на хематолог.

При планирането на бременност трябва да се разбира, че вероятността от развитие на болестта на плода е 50%. Затова новородените показва също непрекъснато наблюдение от лекар, за да се идентифицират патологии на ранен етап.