Синдром на Klippel-Trenaunay: снимка, симптоми, лечение

Още заболявания използва множество формирани ембрионален период. Ето защо, на въздействието върху тяхното развитие не може винаги. В крайна сметка, повечето от тези аномалии се диагностицира само след раждането на детето. А някои много по-късно. За един от генетични заболявания трябва да включва Klippel-Trenaunay заболяване. Синдромът е бил открит в началото на 20-ти век. Това се дължи на появата на една наука на генетиката. Често чувствителни мъже болестта. Въпреки това, той също така е установено, сред женското население. Патология дължи на вродени съдови разстройства.

синдром, Klippel-Trenaunay Описание

синдром на Klippel-Trenaunay се счита рядък генетичен дефект. Предвиждане за развитието на тази патология е почти невъзможно, защото дефектът е рядко и не се диагностицира по време на бременност. Въпреки това, в някои случаи заболяването може да се подозира, Klippel-Trenaunay. Синдромът се отнася до наследствено заболяване. Ето защо, генетичен анализ трябва да бъде предмет на бременни жени в семейство, в което са настъпили случаи на това заболяване. Другото наименование на заболяването - хипертрофична hemangiectasia. Синдромът на клинична картина, Klippel-Trenaunay включва три основни симптоми:

1. Разширени вени.
2. Външният вид на старчески петна по кожата.
3. Промяна на ширината и дължината на засегнатия крайник.

В някои случаи на скелета и меките тъкани хипертрофия се наблюдава. Често патология се характеризира с прогресивно разбира се. Прогнозата зависи от тежестта на съдови промени. Въпреки че причината за заболяването не може да бъде елиминиран, терапевтични мерки, които да помогнат за подобряване на качеството на живот на пациента. Хората, страдащи от това заболяване се получават увреждания.

Причини за синдром на Klippel-Trenaunay

По някаква причина, има заболяване Klippel-Trenaunay? Синдромът се развива в резултат на генетичен дефект. Тази аномалия се предава в автозомно-доминантно тип наследство. Това означава, че ако има такъв генетичен дефект в един от родителите, има възможност на синдрома на едно дете е 50%. Също така, болестта може да се предава чрез едно поколение, което е - от прародители. В този случай, вероятността е 25%.

Както всички генетични аномалии, съдови дефекти развиват през тъкан маркера на плода. Това може да повлияе на вредните ефекти. Те включват фактори като:

1. Психологически дискомфорт през първите няколко седмици от бременността.
2. Инфекциозни заболявания. От голямо значение са хронични вирусни заболявания на организма.
3. Използването на лекарства с тератогенни свойства.
4. Прием наркотици малко преди зачеването и по време на бременността.
5. Пушенето и алкохолизъм.
6. Замърсяването на въздуха от токсични вещества, радиация.

Всички тези фактори може да доведе до промени в организма на жените и на нероденото дете. Те са особено опасни в ранните етапи на бременността. След различни аномалии могат да бъдат генерирани в този период.

Механизъм на заболяването

Защо има съдови промени в болест Klippel-Trenaunay? Синдромът проявява признаци на венозни заболявания. Механизмът на развитие на патологията чрез блокиране на изтичане на кръв от долните крайници. Това се дължи на факта, че венозна лумена е стеснен, има компресия на клон съд артериално, хипертрофирано мускул, остатъчен ембрионална тъкан. Поради нарушения на изтичане на кръв хипертония. Виена е постепенно изтънява, изложен на повреда. В допълнение, разстрои работата на апарата на вентила. Благодарение на кръв застой крайник започва да хипертрофия. Поради застоя страдал трофична функция. Следователно, тъкан изложени на исхемия. Продължителен нарушение на снабдяването с кръв води до склероза. Меките тъкани хипертрофия се появява хиперемия и оток. В някои случаи могат да се променят и кости. Следователно зашеметени от крайник може не само да се увеличи в ширина, но също така се удължи.

Klippel Trenaunay синдром-: симптоми

С проявите на синдром на Klippel-Trenaunay включват промени не само от страна на венозната система, но и други дефекти. Въпреки факта, че вродени аномалии, първите симптоми могат да се появят в юношеството или зряла възраст. По този начин, клиничните прояви включват следните нарушения:

1. Дилатация на повърхностните вени на краката. То се проявява патологично усукването и болка по протежение на кораба, видими с невъоръжено око. В повечето случаи разширени вени, разположени на външната повърхност на краката.
2. Увеличаването на размера на крайник. Често съпроводени от възпалителни процеси. Благодарение на кръв застой засегнати крак може да бъде много по-различна от здрав крайник. Често това е хиперемичната, удебелени кожата.
3. Крайници удължаване. Хипертрофия може крака, така и за ръце.
4. Появата на пигментни невуси върху кожата. В друг начин, тези образувания се наричат "вино петна".

Също така, с прогресирането на заболяването изглежда трофични промени. язвени дефекти могат да се появят в засегнатите райони, които не се лекуват за дълго време. Сред други аномалии развиващите се в тази патология, има полидактилия, присъствието на кондензирани помежду пръста.

Как да се диагностицира заболяването Klippel-Trenaunay?

Синдром Диагностика на Klippel-Trenaunay често се основава на клиничните прояви. Симптомите на болестта се появяват постепенно. Първият признак може да бъде появата на "вино петна" или вени. Ако тези симптоми се комбинират с хипертрофия на крайника изложени диагноза: синдром на Klippel-Trenaunay. Снимки на хора, страдащи от това заболяване са подобни един на друг. Те могат да се видят в литературата, посветена на редките генетични патологии. Ето защо, най-диагноза не е трудно.

В допълнение към клиничните данни, изпълнена венография, ехография на долните крайници, рентгенови лъчи.

Klippel Trenaunay синдром-: лечение на заболяване

операцията се счита за основен медицински проблем. Обемът на намеса се определя от степента на съдово увреждане. За разширяване на лумена на пподдържане на вена се осъществява. Когато голяма площ от унищожение произвежда байпас съд - заменяйки я с един сайт за имплант.

За борба с разширени назначени skleroteropiya, лазерна коагулация на вените. Пациенти, страдащи от това заболяване трябва да носят компресия бельо.

синдром, превенция Klippel-Trenaunay

синдром на Klippel-Trenaunay при кърмачета рядко се диагностицира. Често то се открива в първите месеци или години от живота. За да се предотврати заболяване, е необходимо да се предпазят от вредното въздействие по време на бременността. Друга превантивна мярка се счита за генетично изследване на плода, в присъствието на случаи на заболяване в семейството.