Сидеробластна анемия: симптоми, лечение

Много хора знаят, че анемията е много опасно заболяване. Има много разновидности на това заболяване, и всеки от тях е вредно за човешкото здраве. Сидеробластна анемия е опасен патология, свързана с нарушено синтез микроелементи. При това заболяване на костния мозък, като се използва желязо за асоцииране хемоглобин, така че се отлага във вътрешните органи. Основното нещо - да се предотврати усложнения, и за тази цел трябва да бъдат незабавно потърсете професионална помощ.

понятие

Сидеробластна анемия различава от други видове заболявания намалена концентрация на желязо в червените клетки. Фактът, че костният мозък не използва този елемент в синтеза на хемоглобин. Най-често заболяването се развива като вродени или придобити. На генетично ниво, анемия се случва най-вече при момчетата.

Заболяването може да се предава като автозомно-доминантен начин. Това се нарича анемия синдром на Pearson. Когато тялото се абсорбира слабо желязо, се депозира в вътрешни органи, в резултат на сидеробластна анемия. Ако жлеза става прекалено много, работата е разделена на черния дроб, бъбреците и сърдечния мускул.

видове заболявания

Този вид анемия се разделя на степента на тежест, но и заради външния вид и клиничната картина. Няколко различни вида сидеробластна анемия:

1. Наследствен. Заболяването се предава по наследство, в резултат на генна мутация. Това води до процес на метаболитен аномалия патология, включващи витамин В6 и аминолевулинова киселина. Заболяването се усеща след раждането или по време на юношеството.
2. Вродена. Тази форма се изолира отделно, въпреки че в известна степен се отнася до наследствена форма. Тук се характеризира с високо съдържание на еритроцитите coproporphyrin.
3. Придобити. Тя се появява като резултат от вредните въздействия на химикали. Сред тях са етанол, олово, tsiklosirin.

Проблеми с синтез желязо също да се дължи на туморни процеси в организма. Приблизително 1/10 от пациенти с сидеробластна анемия страда от остра левкемия.

Причини за възникване на заболяване

Основната причина за заболяването е липсата protoporfiirina, който е един от най-важните компоненти на синтезата на хемоглобин елемент. В допълнение, вещества, участващи в създаването на повече протеини и желязо.

Придобита форма сидеробластна анемия произтича от факта, че тялото не влиза необходимите вещества в достатъчно количество. Има ситуации, в които желаното съединение се потискат с лекарства, които взема хора.

Тялото е изчерпан в резултат на излагане на алкохол. Анемията може да възникне в резултат на отравяне с олово или прием на силни антибиотици. Наследствената форма се прекарва през женския хромозома повреден геном. Също така, причината на заболяването може да бъде разстройство на имунната система и развитието на неопластични процеси.

Диагноза сидеробластна анемия

Процесът на определяне на заболяването е доста сложна, тъй като тя протича почти безсимптомно. Освен това, има явна клинична картина, която можете да разчитате. Ако погледнем само външните белези, диагностициране на това заболяване е нереално. Въпреки това, има един начин да се открие сидеробластна анемия - кръвен тест.

Също така практикуват изследване на вътрешните органи на пациента, за да намерите железни депозити. Но от време елемент, и така той предизвиква хематологични симптоми. За да се избегнат грешки, че е необходимо да се потвърди диагнозата. Това се прави с помощта на микроскопичен изследване на костния мозък.

С цел, че рискът е сведен до минимум, е необходимо да се проведе биопсия. Тя е тази процедура е най-ефективният начин да се определи сидеробластна анемия. Това се извършва, както следва: предварително оцветени биопсия специално вещество, и ако не са открити синтезира желязото, представителни съединения стават видими.

До каква експерт да се справи?

Както вече бе отбелязано, симптомите на анемия сидеробластна практически определени. Клиничната картина също липсва, и заради това има някои трудности. Ако човек се чувства умора, слабост в тялото, то обикновено се отнася до терапевта. Лекар по подозрения анемия предава на пациента да хематолог, който е провеждането на проучване.

На първо място, експертът установи общото състояние на пациента се интересува от начина на живот, лошите навици, списък на болестите и отложи т. D. Ако лекарят сметне за необходимо, той ще проведе няколко проучвания. Те включват:

• кръв (и биохимичен);
• чернодробна биопсия;
• анализ на костен мозък клетъчен състав.

Хематолог може по избор да насочи пациента към други специалисти за по-пълен преглед. Например, за да се намери форма на анемия, е необходимо да се обърне към генетиката. Този лекар ще прецени дали е необходимо да има наследствена форма на сидеробластна анемия. Тя може да се наложи да се консултирате с гинеколог, уролог или проктолог.

Методи за третиране

Преди да започнете лечението, трябва да се определи дали наистина има железни отлагания. За тази цел desferalovuyu проба. Той се прилага чрез интрамускулно инжектиране, и получената урината трябва да бъдат разпределени около 0.5-1.1 мг желязо, и при хипохромна, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, сидеробластна анемия - 5.10 мг.

Заслужава да се отбележи, че наследствената форма на заболяването не могат да бъдат излекувани. За подтискане на ген, който започва да мутира често използвани лечение с високи дози на витамин В6. Той се прилага в количество от 100 мг на ден. Въпреки това, реакцията на организма е почти непредсказуем. При лечението на сидеробластна анемия ниво на хемоглобина трябва да се издигне до нормални нива в рамките на три месеца. Ако по време на този период от време не помага, по-нататък безполезна терапия.

Превенция и прогнозиране

Доста често заболяването се появява в резултат на отравяне с олово. За да предотвратите това, трябва да се внимава, за да се справят с този въпрос. По време на реконструкцията на стари къщи трябва да се вземат предпазни мерки, колкото е възможно временно да се преселят деца. Не изхвърляйте или погребат съдържаща олово боя. Най-добре е да се изстърже или да ги премахнете химически. Освен това, необходимостта да се осъществява редовен мониторинг на чистотата на помещенията, в съответствие с изграждане и здравни стандарти.

Cure наследствената форма на заболяването е невъзможно. С цел да се гарантира, че благоприятният ефект трябва да се осъществява постоянен мониторинг на кръвната картина, особено на нивото на хемоглобина. Това се постига чрез редовно преминаване на курс на терапия, която не позволява на болестта да се развие и поддържа нормалното състояние на човека.