Опасност Скрити - болестта на Хънтингтън

Медицински справочници дават много сложна дефиниция на болестта, която се нарича болестта на Хънтингтън. За да се разбере произхода и характеристиките на тази ужасна болест, е необходимо първо да се разбере това, което всеки термин се използва в своето определение.

Заболяването се смята за наследствено, автозомно-доминантно. Това означава, че заболяването е генетично и наследени от или майка, като най-малко един мутантен ген. Честотата сред момчетата и момичетата са идентични.

болест на Хънтингтън - болест на хронично прогресивно. Тя не се лекува, тя се развива бавно, непрекъснато се увеличава симптоми, понякога се движат в острата фаза. Заболяването винаги е придружен от психични разстройства, екстрапирамидни нарушения (нарушения на движението).

Патогенезата на това заболяване е проучен много слабо. Въпреки това, известно е, че в човешки пациенти често недостиг на GABA (аминомаслена киселина, която е най-важният инхибиторен невротрансмитер) в мозъчните клетки. Междувременно, в клетките на субстанция нигра обикновено увеличава количеството на желязо, има остри разстройства на метаболизма на допамин. Някои експерти смятат, че болестта на болестта на Хънтингтън е причинена от удължаването вериги от аминокиселини. Следователно синтезира "погрешно" протеин нарушава биохимични процеси в мозъка.

Безспорно установено е, че вероятността да има дете с болестта в семейството медии повреден ген е 1: 1, независимо от пола на детето.

Симптомите на болестта на Хънтингтън

болест на Хънтингтън, обикновено се забелязва до 30 години (понякога по-късно). Първо, това са най-интелектуалната разстройство: стесняване на съзнанието, "сладко" на една идея. Хората губят способността да се анализира ситуацията и правят заключения.

Постепенно тези заболявания се развиват в напреднала деменция. Пациентът бързо изчерпани ума, интелекта разгражда изчезва опит. Постепенно изравни личността на пациента.

Успоредно с развитието на хиперкинетично нарушения. Пациенти с диагноза "болест на Хънтингтън" неволно започват да се правят много малки движения, като по този начин губят възможността за производство на прости действия. Например, ходене придружено гримаси, завиване ръцете и т. П.

болест на Хънтингтън не е същото. Понякога, особено в ранните етапи, пациентите могат воля да потисне дори силна хиперкинеза, а в други случаи тя може да се изрази много слабо. Деменция заболяване винаги е придружено, но степента на нейната тежест може да бъде различна. Понякога пациенти, независимо от непрекъснатото влошаване, държат основния си самостоятелно, а понякога губят много бързо. На какво се дължи на такива функции, лекарството все още не е установена.

болест на Хънтингтън. Диагностика и лечение

За диагноза, пациентите трябва да бъдат подложени на ЕЕГ, MRI. Обикновено тези изследвания са регистрирани атрофия на кората на главния мозък и промяната в неговата електрическа активност, има така наречените отстъп и таламуса.

За изложение на диагнозата, лекарите също изследват гръбначно-мозъчната течност, проследяващи историята на заболяването в семейството. Днес все повече и повече, разпределени метод за предклинична диагностика за семейства, които са в рисковата група. Тя се намира в чувствителността на лимфоцитите да учат рентгенови лъчи. Децата, родени в семейства, където има носител на болестта, трябва да бъдат в медицинската документация.

болест на Хънтингтън е нелечимо. За да се улесни състояние на пациента може да се определи комплекси на triftazine, резерпин и други допаминови антагонисти и транквилизатори.