Еписпадия и exstrophy мехур. Лечение, рехабилитация

Каква радост за родителите, когато им се ражда бебе здрави. За съжаление, това не е всичко. Има десетки вродени малформации, първите минути на посещение бебе, родено да се застрашава живота му. Един от най-трудно - на пикочния мехур exstrophy. Според статистиката, това е изключително рядко и е регистриран в около 1 случай за 30 хиляди живородени бебета. Тази средна стойност, тъй като в някои райони на броя на децата с болестта може да се увеличи до 000 или спуска 1:10-1:50 000. Но родителите, изправени пред подобен проблем, не ми пука за статистиката, е важно да се спаси живота на едно дете и да го повиши пълен човешко същество. Що за аномалия и какви са шансовете за бебета, родени с него?

Как човешката отделителната система

За да разберем по-добре какво е exstrophy пикочния мехур, да помогне да знае правилната структура на отделителната система. Опростенчески, изглежда така: бъбрек урина се освобождава по време на кръв филтруване, което е в съответствие с уретера на пикочния мехур. Той е кух орган, способен да разтягане, което дава възможност на течности да се натрупват в него до известна степен и след това освободен навън, на пикочния канал. В място, където каналът започва и пикочния мехур е свършила, има специален мускул, наречен сфинктер. Неговата цел - да се предотврати изтичане на урина спонтанно. Пикочният мехур се намира в областта на корема, в лонната област. Както и всички вътрешни органи от външния свят, той покрит тъканите на тялото, по-специално на предната стена на перитонеума. Неговата собствена стена състои от няколко слоя - на лигавицата субмукоза, мускулите и други - и проникнато от множество кръвоносни съдове, които определят цвета си. В ректума се намира в близост до пикочния мехур, но слой тъкан стената и предотвратява смесването на урината и изпражненията.

Външни характеристики на патология

Пикочния мехур exstrophy диагностициран с невъоръжено око от първите моменти от живота. При това заболяване не е част на перитонеума, т.е. срамната региона има отвор, чийто размер може да варира от 3 до 12 cm. В резултат на такава патология на пикочния мехур е извън тялото. предната му стена е също липсва, но работата на уретерите не са изложени на риск. Идвайки към тях от бъбреците урина се освобождава капки или се процежда в това, което е останало от пикочния мехур, а след това през отвора в перитонеума излиза. По този начин не е кървене, защото крайните дисекция на стомаха стена и балона образувани и не са повредени кръвни артерии. Въпреки това, на откритите лигавицата винаги е лесно да наранят дори докосването на памперса. Други дефекти вижда очите - твърде ниска позиция на пъпа, или липсата й, и толкова по-висока позиция на ануса. Един на пръв поглед незабележими дефекти е разминаване (ред) срамната кост. От нормата, тази цифра може да се различава значително (разлика от до 7 см), което допълнително значително променя походката. Пациенти, които не разполагат с фиксиран час е отклонението, преместване, олюлявайки се от едната до другата страна (като патица). Въпреки сложността на патологията, новороденото е доста изгодно, активно и с правилното лечение има добри шансове.

еписпадия

Това вроден дефект може да бъде независима, но много често това е съпътстваща на допълнителни дефекти в тези с изразен exstrophy мехур. Еписпадия - разделяне на стената на пикочния канал. Това е непълна (само разделят връх) или общо (уретрата е напълно отделен от външния ръб на пикочния мехур). Лечение на дефекти произвеждат само по хирургичен път, а ако еписпадия независима заболяване, хирургия прави детето, само след навършване на 1-3 години, но в случаите, когато дефектът придружава exstrophy пикочния мехур, която изисква незабавна намеса, за да се премахнат операция еписпадия може да се извърши по един по- по-рано.

причини

Точният отговор на въпроса, защо има exstrophy мехур при деца все още. Учените успели само да се намери, че патологията се случва, ако по време на формирането на органи и тъкани (4-5 седмици след зачеването) ембриони изведнъж не успее да се разделят и разбъркайте клетки. В резултат на клоаката мембраната не може да бъде затворена, и пикочния мехур е извън тялото. Защо е процесът на клетъчното делене е прекъснат? Експертите наричат общи за всички причини малформации:

• тютюнопушенето и употребата на алкохол по време на бременност;
• хипертиреоидизъм;
• диабет;
• инфекциозно заболяване;
• хормонални нарушения;
• надбъбречна хиперплазия;
• странични ефекти от лекарства;
• химически отравяния и други.

Лабораторни методи са установили, че появата на изследваните животни extrophy силно повлиян от въздействието на наркотични вещества с кортизон.

Много експерти не изключват генетичната естеството на заболяването, така че родителите с exstrophy пикочния мехур и в семейства, където роднини имат това заболяване (чичовци, лели, племенници), вероятността да имат дете със същото отклонение е 1:70, а в семействата където вече има болно дете, 1: 100. Но след като и двете близнаци този дефект е рядко и почти никога, ако те са идентични.

Независимо дали е необходима диагноза?

Появява се по лицето му всеки лекар с първите секунди на раждане на детето точно диагностициран exstrophy мехур. Снимка, показваща как този дефект може да изглежда, не може да се нарече приятна, така че ние не ги (достатъчно схематичен образ) публикува. Изглежда, че е ясно, но диагнозата за да се идентифицират всички възможни варианти, свързани с провеждане на необходимост. На първо място, е необходимо да се изследва урината за да го намерите перитонеалната течност и серозен ексудат.

Необходимо е също така да се направи цистоскопия, ултразвук, изображения и ендоскопия. Като правило, шоу програми и генетични изследвания, за да се потвърди или изключи синдром на Даун и Едуардс.

Малформации на отделителната система при мъже

Relentless статистиката казва, че момчетата на пикочния мехур exstrophy, а с него и еписпадия наблюдават 2-5 пъти по-често, отколкото при момичетата. Поради различията в структурата на половите органи и отделителната система вродени нарушения в момичета и момчета да се различава до известна степен. Съпътстващи заболявания при мъжете по време на детството могат да бъдат крипторхидизъм, тестисите хипоплазия, аплазия на рак на простатата, и по-късно болест на Пейрони (кривината на елемент). Още в ранното си детство в момчета с estrafiey мехур подчертано значително намаляване в сравнение с нормата, на размера на пениса, а в някои случаи може да не бъде. Това се дължи на факта, че срамната костите, се обръщат, тъй като се засилят кавернозните тялото, пречи на връзката им. Ако exstrophy настъпили във връзка с еписпадия, момчета наблюдавани дисекция на главичката му и мястото на ануса по-близо до скротума.

Exstrophy на пикочния мехур при момичета

В нежния пол това заболяване се среща изключително рядко. Съпътстващи дефект може да има недоразвит устни и / или вагинално, клиторна разцепване, изместване на ануса на вагината близо до 1,5 см нисш цервикален местоположение (в някои случаи е ясно видима). Като цяло, децата от двата пола се наблюдава спад в капацитета на пикочния мехур, липса на сфинктера, неподходящо място на уретерите, проблеми с бъбреците, черния дроб, далака, както и възможните генетични аномалии.

Новородени грижи с патологията на отделителната система

Има 3 степени на exstrophy пикочния мехур:

1. дупка в перитонеума до 4 cm, съпътстващи дефекти отсъстват.

2. Разликата между перитонеума и пубисната кост до 5-6 см, 1-2 е отнасящ дефект.

3. Няколко тежка едновременно дефект (общо еписпадия, ecstrophy клоаката и други), отклонението на перитонеума и пубисната костите на 8 cm.

Във всеки случай щамове урина на детето непрекъснато лее слизестите каква е причината за техните възпаления, докато перитонит и пиелонефрит. Слуз страдат от докосване пелени, салфетки и други материали за покритие, и хипотермия, и загубата на лигавицата влага. Затова exstrophy мехур при новородени изисква максимална стерилност и да се създаде подходяща среда. За да се избегне инфекция, децата прекарват допълнителни курсове на лечение с антибиотици и, ако е възможно, да ги поставят в инкубатор (малки кутии).

Постоянно се излива урината може да доведе до дерматит, както и да провокира папиломни израстъци образувани вече на 3-4 седмици от живота на бебето.

Друг лош знак: дете, поради дразнене на слизестите и тежка дискомфорта отказва да яде, не спи и, като следствие, изостава в развитието.

лечение

Само по хирургичен път на този етап от развитието на медицината, лекувани с exstrophy мехур. Общо еписпадия ако е придружен от споменатото по-горе аномалия, което значително усложнява вече трудно и опасно за живота на намесата на дете. Операции обикновено прекарват много. На първо място, според по-голямата част от лекарите в света, за да се направи почти веднага след раждането, възрастта на детето 1-10 дни. Неговата цел - достъпно тъкан за създаване на предната стена на пикочния мехур и да я затворите, за да създадете сфинктер за намаляване на челната кост, ако липсата на кожа, за премахване на разликата в перитонеума. Ако дупката е твърде голям и тъкани за затваряне на бебето не е достатъчно, използването на изкуствен филм може да има, които впоследствие се отстранява. След тази операция, рискът от инфекция на пикочните органи изчезва, но задържа урина.

Втората операция се извършва на детето е 1 година, но не по-късно от 2 години. Това е пластмасови гениталиите. При момичетата, ако няма противопоказания, може да се извършва и в първата интервенция. Някои клиники към reoperation уретери трансплантирани в сигмоида и създават antireflyuksorny механизъм, който да спаси детето от инконтиненция.

Третият операцията се извършва, когато детето навърши 5 години. На този етап, шийката на пикочния мехур се образува, сфинктер извършва други действия за улесняване на задържане на урина (ако не е предварително постигнато) и правилното развитие на урогенитални органи.

Следните операции се извършват, когато е посочено. По-специално, процедурите за възстановяване на пикочния въздържание при момичетата, извършвани дори и в 16 години, а момчетата - от 17 до 18 години.

Exstrophy на пикочния мехур в възрастен

Тъй като в повечето случаи на патологията се променя в детството, възрастни с exstrophy мехур са редки. Това става в случаите, когато детето по много причини не са били направени операция своевременно, или те са били извършени правилно. Хората с този дефект имат затруднения при социалната адаптация в отбора, дължащи се на незадържане на урина. Този проблем се счита за един от най-важните. Напоследък има няколко метода на работа, за да се поправи, но нито един от тях само 40-80 процента от успешно лекувани exstrophy мехур възрастен. Снимката по-долу показва подготвителен етап преди операцията.

Вторият важен аспект на проблема - сексуална адаптация на възрастните, особено мъжете, родени с exstrophy мехур. Въпреки усилията на лекарите, че е невъзможно да се постигне пълно възстановяване на корпуси каверноса на пениса мъже. На първо място, защото те са почти винаги се деформира, и второ, защото обемът им просто не е достатъчно, дори когато ги стреляйки от срамната кост. Поради това, максималната дължина на пениса е почти никога не повече от 6-7 см, а ерекцията не е счупена. Пациентите направя пластична операция на пикочно-половата показва също медикамент с психотерапия.

предотвратяване

Тъй като ние считат патология точните причини са неизвестни, лекари днес не могат напълно да отговорят на въпроса защо има exstrophy мехур. Превенцията е бременна въздържание от тютюнопушене, наркотици, алкохол. Също така, не забравяйте да се проведе изследване за наличие на херпес вируси, рубеола, сифилис, токсоплазмоза и други инфекции ембриотоксичните. Най-важната роля на генетична консултация, особено ако семейството е вече болен с естрофем еписпадия или пикочния мехур. Това ясно показва отклонение на ултразвук, който дава право на жените да реши да напусне болно дете или не.

Хората, родени с тази патология, животът трябва да се спазват при уролога. От голямо значение за тях, и има диета, която изключва всички солено, пикантно, пъстрият, алкохол и употребата на големи количества течности.