Мосидероза на белите дробове: Симптоми и лечение

Мосидероза на белите дробове - много сериозно заболяване. Това се случва, когато масата на червените кръвни клетки в контакт с тъканите на човешки бял дроб. Когато това се продължава за дълго време, развитието на хемосидерин пигмент съдържащ желязо.

Какво е мосидероза?

За да се диагностицира това заболяване е възможно само въз основа на рентгенова снимка, обаче, има много симптоми, за които може да се приеме неговото присъствие. Отличителни знаци, че пациентът gemosiderkoz белите дробове - лоша кашлица, Хокинг до кръвта, задух, кървене в белите дробове. Възможно е да има висока температура и тахикардия.

Въз основа на рентгенова снимка на белите дробове лекар може да направи окончателна диагноза. други изследвания също се провеждат, за да се потвърди, че пациентът страда от това заболяване е. Това е изследване на храчка, биохимичните показатели, по-тежки случаи - белодробна биопсия.

Лечението на болестта произведени чрез прилагане на кортикостероиди и лекарства, които елиминират специфични симптоми.

проява на заболяване

Идиопатична белодробна мосидероза се нарича синдром целенасочена-Gellerstedta. Това е патологичен проблем, който се проявява в резултат на специален пигмент хемосидерин отлагане в човешкото белия дроб. Главната особеност на този пигмент във факта, че тя се състои от железен оксид. Той е отговорен за съхраняването на желязо в организма. По време на различни заболявания се натрупва в тъканите, което води до здравословни проблеми на пациента. Също така, той може да се натрупват в човешките тела.

В същността си, Хемосидеринът - форми, съхранявани в тялото свободното желязо. Поради тази тъкан да има ясно изразен ръждив оттенък. Когато човек развива идиопатична белодробна мосидероза, в тъканите на тялото може да се натрупват до пет грама от желязо.

Сама по себе си натрупване на желязо не е задължително да повлияе на функционирането на основните елементи на тялото, в този случай на белия дроб. Въпреки това, ако се придружава от белодробен мосидероза склероза, функционални разстройства в тялото неизбежно.

На риск пациентите податливи на това заболяване са малки деца и тийнейджъри. По-често, отколкото жените.

Причините за заболяването

Мосидероза на белите дробове може да се появи при хора по различни причини. Най-често - вроден дефект в стените съдове на белодробна циркулация. Поради това, в тялото има изчерпване на капилярите и временното спиране на кръвния поток. Следователно излъчваха еритроцити, и в белодробната тъкан са чести белодробни microbleeds.

В резултат на това желязо се освобождава и попада в хемосидерин. Той, от своя страна, се абсорбира от алвеоларни макрофаги и депозирани в епитела и ендотелни клетки в голям излишък. Също така играе съдбоносна роля е друга вродена дефект. Дефектен връзка между две тела, в този случай - бронхиалните артериите и вените на белия дроб.

Имуноалергичен характер на заболяването

Причини и морфогенеза на белия дроб мосидероза могат също така да бъдат имуноалергични. Когато тази имунни комплекси могат да навредят на основните стени на белодробните капиляри. Налице е нарушение на нормалната им дейност, чрез повредените кръвоносни съдове в белите дробове падне излишното желязо, което води до тялото работа сериозно нарушен.

Също така, прекомерно отлагане на хемосидерин в белодробната тъкан допринася за бърз процес на разрушаване на червените кръвни клетки, придружен от освобождаването на хемоглобина, което се случва в далака. Високото ниво на усвояването на желязо в червата, продължителна употреба на лекарства с високо съдържание на желязо.

В началния етап на белодробна мосидероза при деца може да се появи като идиопатична болест, която не е свързана с други проблеми. А може да бъде придружено от синдрома Gainer (в случай, ако тялото е твърде чувствителни към протеините, съдържащи се в естествен краве мляко).

Ако мосидероза отново се появява, на белия дроб mikrokrovotecheniya може да доведе до високо кръвно налягане, което може да се превърне в хроничен проблем.

Също така, болестта може да се придружава от синдром на Goodpasture. Това поражение на алвеолите на белите дробове и бъбреците, придружени от техните белези. Заболяването обикновено е обект на мъже на възраст от 20 до 30 години. Съществува мнение за наследствената си природа.

застой мосидероза

Идиопатична белодробна мосидероза при децата често се предизвиква от инфекции. Тя може да бъде толкова лесно, ТОРС, както и по-сериозно заболяване - морбили, коклюш и малария. Също така, тя може да бъде на последиците от интоксикация.

Застой мосидероза развива в хронични сърдечни проблеми. Тя може да бъде най-различни сърдечно заболяване - сърдечни заболявания, сърдечно и други заболявания.

Честите причини повтарящи се и застой мосидероза се подават продължително излагане на ниски температури, силни физическо или умствено натоварване, употреба на някои лекарства.

Ако мосидероза потоци в алвеолите на белите дробове, че снимките ясно видими следи от microbleeds и място прекомерни депозитите на хемосидерин са подобни на възли, които са разположени от центъра към периферията на белия дроб.

симптоми

Мосидероза могат да се появят в различни форми. Остра, подостра и периодично. Ако заболяването се наблюдава при деца, най-често това се случва най-рано предучилищна възраст, тъй като три години. Все пак, има пациенти, при които диагнозата се поставя в първите седмици от живота си.

Проявена болест белодробна хеморагия и кървене, чувство на дихателна недостатъчност.

По време на появата на усложнения при хората се появява тежка кашлица ръждив цвят, по-тежки случаи, може да се кръвохрак. В малките деца, кръвта може да бъде в повърнатото.

При проверка на лекарите обръщат внимание на хрипове, тахикардия, повишена температура, често пациентът се оплаква от болки в гърдите и корема, както и в ставите. Той може да бъде анормално увеличаване на черния дроб и рязък спад в теглото.

Ако хемоптизис продължава за дълго време, пациентът се развива анемия, слабост и виене на свят. Кожата става бледа, и около очите има характерна низост. Мъжът с уморен бързо и непрекъснато чува шум в ушите. Тежка период на болестта може да възникне от няколко часа до 10-15 дни. Поради това, че не може да мине без медицинска помощ.

През периода на влошаване кашлица и задух може да се понижи, но е трудно да не окуражаващо да видим е необходимо незабавно потърсете лекар. В опрощаването на жалба, не може да бъде на разположение на всички, и лицето, което може да доведе пълноценен живот работеща.

С всяко изостряне на времето на ремисия на заболяването е намалена, но делът да се увеличи продължителността и тежестта на кризи. Едно от последствията на анемията - общата изчерпването на тялото. В редки случаи, дори е възможно смъртта на пациента - един тъжен резултат може да се случи, защото на остър белодробен кръвоизлив и внезапна дихателна недостатъчност.

диагноза мосидероза

За да се диагностицира точно белодробна мосидероза, трябва експертно мнение на няколко експерти. На първо място, това е пулмолог, хематолог. И също така трябва да учат клиничните прояви на болестта. Не може да се направи, без изучаване на рентгенови лъчи, слюнка, кръв анализ (като общ анализ и биохимична) и белодробна биопсия.

За да се диагностицира това заболяване е изключително трудно. Често отнеме месеци или дори години, преди да се уверят експерти диагноза. Понякога го сложи посмъртно. Работата е там, че първият не е специфични симптоми, подобни на много други заболявания, както и много просто не им се даде стойност. Обикновено това е просто респираторно заболяване, придружено от кашлица и анемия.

остра фаза

Ако лекарите диагностицират идиопатична белодробна мосидероза, е необходимо лечение. Самото тяло не може да се справи с този проблем. В острата форма на заболяването е придружено от хрипове и сърцебиене. В същото време намалява нивото на червените кръвни клетки, повишаване на билирубина нива на серум желязо в кръвта е минимална.

По време на кризи се случват левкоцитоза, ниво на СУЕ се издига, което обикновено означава възпалението. В по-късните стадии на болестта се появява полицитемия. Това е доброкачествен тумор процес, придружен от хиперплазия на клетките на костния мозък.

Рентгенови проучвания

В проучването на рентгенови лъчи в ранните стадии на болестта се характеризира с намаляване на прозрачността на белодробните полета. В същото време, на трети и четвърти стадий се наблюдава интензивно потъмняване и лезии на съединителната тъкан с характерни белези.

Често са налице нови фокусни сенки, въпреки факта, че старата изчезне. На spirography ясно, респираторен дистрес, от електрокардиограмата - miokardiostrofiya. Окончателно диагностика помага белодробна биопсия.

лечение мосидероза

Успешното лечение на това заболяване е възможно само при дългосрочни курса на лечение с кортикостероиди. Например, "Преднизолон" помага лекува белодробна мосидероза. Лекарството намалява пропускливостта на кръвоносните съдове и инхибира развитието на автоимунни реакции.

Ако консервативни лечения са признати, че са неефективни, се използват след хирургични методи. Може да бъде напълно или частично отстранява далакът, може значително да намали риска от ремисии. Също така намалява вероятността от кризи, както и продължителността на живота на пациента след тази операция ще се увеличи с 7-10 години.

Препарати в острата фаза на развитие на болестта

Прави впечатление, че в острата фаза и в превенцията на подобни лекарства, предписани. При диагностицирането на "белодробна мосидероза" лечение поведение ефективно чрез комбинация от цитостатични средства и плазмафереза. Това намалява появата на нови автоантитела и да помогне на организма да се справи със старото.

Също така е ефективен метод - отстраняване на желязо в урината, се използва за тази инфузия "Десферал". При лечението на симптоми, използвани бронходилататори, antikoagulyarnye средства.

Дългосрочните ремисия лекари могат да постигнат, при зачитане на техните пациенти на строга диета, която изключва всички продукти на основата на краве мляко. Ако заболяването течеше в хроничен стадий, може би назначаването на нитрати. Той е особено свързана с хронични сърдечни проблеми.

видове мосидероза

Лекарите са няколко разновидности на това заболяване. По-специално, белодробна мосидероза характеризираща (macropreparations "Brown втвърдяване светлина"). В този случай, на белите дробове увеличават размера си, имат много плътна текстура. Също така, тъмно-червен до кафяво в близост на разрез забележим белезникав слой и кафеникави включвания.

Това може да възникне мосидероза белия дроб (micropreparations № 111). В този случай, кафяви пигменти видими вътре в клетките и извън че по време на реакцията Пърлс лабораторни станат сини или зеленикави. Те възникват между бронхите и алвеолите кухини.

Освен това, тези съдове са човешки бял дроб е изключително разширения и претоварване. Заболяването се придружава от обилно кървене в преградата между алвеолите. В същото време те са открили слой от съединителна тъкан.