Деца Progeria: Имате ли шанс на децата?

Деца Progeria - заболяване на генетичен характер, което води до необратими промени във вътрешните органи на системата се дължи на преждевременно стареене на целия организъм. За първи път заболяването е идентифициран и описан през 1889 от Джон. Hutchinson и независимо през 1904 от J. Guilford. Въпреки факта, че децата progeria - заболяване изключително рядко, тъй като откриването му е описано повече от 150 дела. И всеки един от тях внимателно проучена огромен брой учени.

Само един от 7 милиона новородени лекарите диагностицира синдрома на Хътчинсън-Гилфорд. Деца Progeria се развива бързо - само година по тялото възрасти на пациента 5-9 години. Децата в редки случаи да оцелеят до 23-годишна възраст, умира от болестта по-характерно за възрастните хора. Първите признаци на "старост, детски" се появяват при деца от ранна възраст (2-3 години).

Като такова лечение не съществува, това е, лекарства се назначават само за симптоматично лечение на странични заболявания. Но учените от цял свят изучават проблема и търсят ефективни начини за решаването му.

Охарактеризирани детски progeria след прояви:

• малък ръст;
• светлина (13-22 кг);
• добрите кожата, през които кораби видима;
• бавно движещи се стави на ръцете и краката;
• голяма глава, но в същото време - малко лице;
• висок глас.

Причините за заболяването

Всички учени са съгласни, че децата progeria не е болест, се предава по наследство. В света, известна само на едно семейство, където всички 3 деца наследяват синдрома.

Не толкова отдавна се е смятало, че единствената причина за "възраст на децата" - мутацията на един-единствен ген, който участва в образуването на протеин ламин А. ядра клетки са изградени на базата на протеина. В процеса на трансформация в prelamina зрял повреди протеин, притежаващ. По този начин, като резултат ламин А значително се различава от нормалния протеин. Това води до различни патологични промени в тялото на детето, който се характеризира с болест Hutchinson-Gilford. Деца Progeria започне да прогресира, което води до преждевременно стареене.

Но някои учени бяха открили друг ген в ДНК, мутация което неминуемо води до болестта. Необратими процеси в BAF-1 генни дефекти -prichina развитие в мембранни клетки. Тъй BAF-1 също така взаимодейства с други протеини, мутацията в нейната структура предизвиква смущения в други протеини.

Има ли шанс?

Към днешна дата, учените са изправени пред трудна задача завърши цялостно проучване на процеса на генни мутации. И ако успеят, тогава болните деца ще имат реален шанс да спечелят деца progeria и лекарите - да се предотврати възникването му.

Трябва да се отбележи, че много пациенти с лека надежда за спасение. Американски учени са започнали клинични изпитания на анти-това заболяване. Възможно е, обаче, че не всяко дете може да живее до този момент. Но във всеки случай, ако тестовете са успешни и progeria на деца е победен, той ще бъде победа за всички онези, които правят всичко, за да спаси децата си от такава ужасна болест.