Адолф Strümpell заболяване: симптоми и лечение

Adolph Strümpell заболяване - патология се характеризира с постепенно развитие на слабост в долните крайници, с повишен мускулен тонус в тях. Това е наследствено заболяване , което може да се диагностицира на всяка възраст напълно от ранното детство до напреднала възраст.

Преглед

Adolph Strümpell заболяване - хронично, прогресивно разстройства на нервната система, която принадлежи към групата на хетерогенни заболявания. Тя се характеризира с така наречената двустранна лезия на пирамидална тракт в предната и задната гръбначния мозък. Доминиращите форми на заболяването се образуват по време на първите няколко години от живота си, и рецесивен - по-късно в живота и да се различава сериозно.

За първи път тази патология е описано подробно A. Adolph Strümpell през 1866. Специалистът заяви, че семейството характера на заболяването. В медицинската литература има и други имена патология (Adolph Strümpell парализа, фамилна спастична параплегия).

По време на заболяването се определя като бавно прогресиращо. В случай на това в ранна възраст се празнува по-злокачествен характер. В случай на по-късното развитие на хипертония и хиперрефлексия често има предимство пред различни нарушения на движението. Прогнозата, според експертите, благоприятно за пациентите. Степента на загуба на нормално работно капацитет е преди всичко зависи от тежестта на дисфункции на централната нервна система.

Съгласно Международната класификация, Adolph Strümpell заболяване (ICD-10), кодирана в код G11.4.

Основните причини

Точните причини за това заболяване не са известни. Специалистите в областта на само изразяват различни хипотези, но никой от тях все още не са намерени научни доказателства.

наследственост заболяване

Това заболяване може да се предава само по наследство. Всички експерти са идентифицирали редица неговия вид:

• Автозомно доминантно (по двойки, където един от родителите страда от това заболяване, вероятността да има дете с такава диагноза е между 50 и 100%).
• Автозомно-рецесивно (вероятността от раждането на нездравословен начин на дете по двойки, където единият родител е вече болен, може да бъде от 0 до 50%).
• Свързан с X хромозомата (най-често се диагностицира болест при мъже).

В медицинската практика има специални случаи (например, синдром на Behr, което се проявява с атрофия на зрителния нерв), когато симптомите на заболяването са много силно напомня на фамилна спастична параплегия, все още са отделни заболявания.

Както е показано Adolph Strümpell заболяване? симптоми

Развитието на заболяването и проява на симптоми е постепенен. Пациентите се оплакват от първоначално болезнен дискомфорт в краката, постоянно чувство на скованост и конвулсивни контракции. След време флексия трудна крак на колянната става, а след това този вид на патологични промени се увеличават. Някои не могат да вземат подножието от пода. Освен това, тя се деформира (съкратено и става малко по-високо от нормалното). В по-късните етапи има сериозни нарушения на функциите на органите на малкия таз, под формата на постоянно желание за уриниране.

форми на заболяването

Въз основа на характеристиките на ток патология, следвайки неговите форми се открояват в медицинската практика:

• Опростено (клиничната картина при пациенти преобладава слабост в мускулите на долните крайници, без съпътстващи заболявания).
• Сложно (освен посочените по-горе симптоми при пациенти, диагностицирани като малформации на сърцето, на крак деформация и т. Г.).

В зависимост от наличието на потвърдените случаи на заболяването сред близки роднини се отличават:

• Семеен заболяване Адолф Strümpell (делегиране направено от родителите на децата).
• Идиопатична версия на заболяването (в този случай, фамилна анамнеза за заболяване не е открит).

диагноза

Ако имате симптоми, че е важно да не се лекувам самостоятелно, и да се потърси медицинска помощ. На рецепцията, експерт на първо място събира медицинска история на пациента, слуша оплакванията и да задават въпроси (когато имаше слабост в краката, дали близки роднини като патология и така нататък. Г.).

В следващата стъпка, за неврологичен преглед. Той означава, чрез оценка на мускулната сила на ръцете и краката, търсейки патологични рефлекси. Освен това може да се причисли към компютър и ядрено-магнитен резонанс на самата гръбначния мозък. Това изследване дава най-подробно изучаване на неговата структура и установяване на евентуална изтъняване на пътища пирамидалните. Имайте предвид, че в повечето случаи, CT и MRI не показва патологични изменения.

Как иначе може да потвърди болестта Адолф Strümpell? Диагноза на болестта включва и изучаването на сензорни възможности. Този метод дава възможност да се оцени степента на сензорни импулси по гръбначния мозък. Задължително е да се назначи тест ДНК, за да се открие наличието на генни мутации.

С особено внимание трябва да отидете на диференциалната диагноза, което в някои случаи води до трудности. Заболяването е изключително важно да се прави разлика синдром Mills - дегенеративно увреждане на централната нервна система, характеризираща се с разширяване на мозъчните вентрикули и атрофия на челната и възходящ предна извивка на. Клинично заболяването се проявява бавно. В последните стадии на болестта се наблюдават двустранна парализа.

Фамилна спастична параплегия е важно да се прави разлика между така наречените гръбначния мнението на множествена склероза. Необходимо е да се вземе предвид състоянието на коремните рефлекси, сфинктер, по време на болестта. Особено внимание в този случай, тъй като историята на пациента. Само след като премине всички тестове и тестът може да бъде потвърдено от Адолф Strümpell заболяване.

лечение

Ефективни лечения за това заболяване, съвременната медицина може да предложи. Терапия се свежда до намаляване на симптомите и да се подобри качеството на живот на пациента.

Пациентите предписани лекарства за постепенно намаляване на мускулен тонус ( "Mydocalm" "Баклофен", "Izoprotan"), транквиланти ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), витамини от група Б.

Пациентите с тази диагноза показва физиотерапия, борови вани, парафинови вани по долните крайници. В допълнение, положителни резултати могат да се видят, след като акупунктура, акупресура и физическа терапия, разбира се.

Ортопедични терапия предполага използване на специален ортеза, която да помогне на човек да се движите.

Важно е да се отбележи, че във всеки един случай, в хода на лечението и свързаните с това процедури са възложени поотделно. Лекарят трябва да се вземат предвид не само резултатите от проучването, но и общото състояние на пациента, тежестта на клиничните симптоми и наличието на други заболявания. Приоритет трябва да се има предвид при избора на препоръчаните лекарства и да ги прилага в строго определеното дозата. В противен случай, това увеличава вероятността от лоша прогноза.

Адолф Strümpell заболяване - това е сложна патология от психологическа гледна точка. И близки роднини трябва да предоставят пълна морална подкрепа. Курсове над симптоматично лечение се препоръчва да се вземат най-малко два пъти годишно. С постоянно и адекватно лечение на прогресията на заболяването е възможно да се забави. Това означава, че човек може да води нормален живот и дори да работи за дълго време.

Усложнения и последствия

Адолф Strümpell болест е опасна не само за неговата клинична картина. Един човек с такава диагноза рано или късно да загуби способността си да се движи изцяло и без помощ. В допълнение, заболяването засяга адаптирането на труда на изразено неврологично дефект на природата като слабост на мускулите на краката. В резултат на това, пациентите не могат да работят, постепенно губят интерес в живота. Така че хората се нуждаят от помощ не само за специализирани професионалисти, но и психолог.

превантивни мерки

Съвременната медицина не може, за съжаление, осигуряване на подходящи методи за профилактика на заболяването, известно като основните причини за появата му.

От друга страна, експертите смятат, че трябва да се опитаме да се поддържа правилен начин на живот, балансиран фураж, отдават предпочитание на здравословни храни, да не се пуши. Спортни стягащи ефект върху цялото тяло. Ако роднини имат история на Адолф Strümpell заболяване, е препоръчително да се консултира по този въпрос с Вашия лекар и ако е необходимо, няколко пъти в годината да премине пълен преглед. Такъв подход не би само навременно откриване на аномалии, но също така и да се вземат всички мерки за намаляване на неговото развитие.

заключение

В тази статия, ние говорихме за това, което е Адолф Strümpell заболяване. Снимка на пациенти с тази диагноза може да се намери в специализирани медицински справочници. Разбира се, това е патология, не само изисква квалифицирана подход към лечението, но и постоянна морална подкрепа от семейството си.

Учени от цял свят продължават активно да учат това заболяване, първопричините и развитието на подходящи терапии. Вече се предполага, на специална ген и неговите мутации, които пряко се отразява на външния вид на заболяването.

Надяваме се, че цялата информация, предоставена тук ще бъде за вас да всъщност да е полезно. Останете здрави!