Диагностика и лечение на остра лимфобластна левкемия. симптоми

Лимфобластна левкемия, кръвта се счита за най-често срещаните онкологични децата патология. Това е около 25% от случаите на рак, открити в педиатрията. На следващо място, погледнем по-отблизо левкемия кръв - какво е това, защо е там и какво терапевтични интервенции се извършват в тази патология.

Преглед

Левкемия кръв - какво е това? Заболяването се отнася до група от рак. ALL (остра лимфобластна левкемия), симптомите на което ще бъде обсъдено по-долу, е хетерогенна група от неоплазми на клетки, които имат специфични генетични и имунофенотипни характеристики. Увеличаване на производството и натрупването на тези клетки в аномалии на костен мозък допринесе вторичен пролиферация, диференциация или и двете. В резултат на това проникване в клетките на паренхимните органи и лимфни възли. Повечето (около 80%) от всички левкемия (левкемия), установена при деца, има лимфоиден произход.

преобладаване

Злокачествени заболявания на кръвта в днешния свят се срещат навсякъде. ALL разпространение в развитите страни е 3-4 случая на сто хиляди деца всяка година. В страните от Централна Азия и Африка патология е по-рядко срещан. ALL-често в САЩ членки на Япония, Китай, Европа. Появата на връх при деца се счита за възрастта на 2,5-5 години. Най-често срещаната аномалия се среща при момчетата.

предразполагащи фактори

На първо място, те трябва да бъдат приписани на възрастта на майка пренатални грижи, високо тегло при раждане - повече от 4000 грама, пост и пренатална излагане на йонизиращо лъчение. В някои случаи това може да се случи дори и с остра лимфобластна левкемия? История на заболяване на майката може да включва информация за смърт на плода в предишна бременност. Това би могло да се дължи на неблагоприятни условия на околната среда, или в резултат на генетична предразположеност. В случая на болни от рак в дома на роднини, което увеличава вероятността, че бъдещите поколения ще възникнат остра лимфобластна левкемия. Причините за заболяването могат да бъдат свързани с хромозомна нестабилност синдроми елементи. Те включват, по-специално, включват синдром на Даун, неврофиброматоза, променлив имунодефицит, Fanconi анемия, Х-свързана агамаглобулинемия (вродена) и други. В резултат на това редица изследвания, експертите са стигнали до заключението, че в остра лимфобластна левкемия, както и развитието на други онкология, е спонтанна мутация на прогениторни клетки. Тя впоследствие усложнява Ракети екологични фактори, които активират пролиферация. Това е най-често срещано явление, което може да причини левкемия. Причини vozniknovneniya патология е един от основните аспекти при избора терапии.

диагностика

При определянето всяка рак патология се вземат предвид клиничните характеристики и функции на клетките, които съставляват тумор субстрата. ALL диагноза се основава на медицински преглед и параклинични исторически данни и лабораторни изследвания.

клиничната картина

Признаци на левкемия са по-сложни синдроми:

• Интоксикация. В остра лимфобластна левкемия е маркирана неразположение, загуба на тегло, умора, треска. Последното може да се задейства от вирусни, бактериални, протозойни (рядко), или гъбични инфекции, особено при пациенти с неутропения.
• Хиперпластичният. При остра лимфобластна левкемия е инфилтрация на далака и черния дроб. Това, от своя страна, води до хепатоспленомегалия, което може да се прояви нежност в областта на корема. Първите признаци на левкемия - патологични фрактури на дългите кости или гръбначния стълб. Болезненост и подуване на ставите може първоначално да се бърка за симптоми на ревматоиден артрит или други заболявания. Костни заболявания - за остеомиелит. Когато левкемична инфилтрация на ставната капсула и периост, сърцето и костен мозък, тумора, увеличаване на обема появи обширна болка. В същото време на рентгеново открива характеристика на патологични промени. Особено те са ясно видими в близост до големите стави и дългите кости. Болезненост може да се появи по-късно поради аваскуларна некроза и остеопороза.
• Анемични. В остра лимфобластна левкемия, отбелязан тахикардия, бледност, кървене от лигавиците в устата, хеморагичен синдром на кожата. Благодарение на интоксикация и анемия се развива слабост.

патология проява

В 5-30% от случаите на първични остра левкемия limfblastnogo момчета наблюдава ПЪРВОНАЧАЛНА тестисите разширяване. Налице са две или едностранни безболезнени плътни инфилтрати. На практика по-значително увеличение на отчетените случаи на бъбрек. В този случай, не може да бъде на разположение клинични прояви на тяхното поражение. Редки усложнения включват ексудативни перикардит и инфаркт на инфилтрация на лимфен обструкция на фона между епикарда и ендокарда. С увеличаване на лимфните възли в медиастинума може да възникне нарушения в дейността на дихателната система. Тези характеристики на Т-клетъчна левкемия тип водят до синдром на горна празна вена. Тя може да се случи и дихателна недостатъчност. В някои случаи има в левкемия инфилтрация на белодробната тъкан или кръвоизлив в тях. Понякога експерти са трудни за разграничаване на данни от усложнения на инфекциозни патологии. Някои общи симптоми на увреждане на очите с остра лимфобластна левкемия трябва да се отбележи, кървене в ретината, оток на зърното в зрителния нерв, васкуларна инфилтрация. Когато офталмоскопия могат да бъдат открити от плочата на дъното на очната ябълка. Вероятно също така наличието на гъсти синкави филтриращите безболезнени елементи на кожата. Инфекцията може да се появи по всяко покритие щети. В тази връзка, диагностичния процес може да бъде идентифициран panaritiums, паронихия, заразени ухапвания от насекоми различни, пробиви и т. П.

Параклинични изследвания: OAK

Хемоглобинът може да бъде намалена или нормално. Хематокрит, и броя на червените кръвни клетки обикновено се намалява. Значително намаляване на броя на ретикулоцитите. брой бели кръвни клетки може да бъде намален, увеличен или нормално. Въпреки това, той не е захранващи клетки могат да бъдат открити във всички случаи. За патология характеристика "левкемична недостатъчност." Става дума за присъствието на бластни клетки на фона на липсата на междинни форми - metamyelocytes и миелоцити - в кръвната формула. Обикновено се наблюдава тромбоцитопения.

миелограма

Тази процедура се като пункция на костен мозък. Ограда материал трябва да бъде направена от най-малко две точки. Процедурата се извършва за предпочитане под обща анестезия. При деца на възраст над две години, пункция е взета от предните и задните ръбове илиума до 2 години - от тибиални сегменти calcaneal нарастъци или елементи. Цитологични морфологично изследване обикновено се разкрива hypercellular материал мозък с присвити зеле нормално хемопоетични система и инфилтрацията на взривове клетъчни структури.

цитохимикали изследвания

Това е един от основните етапи на диагноза. Използване на цитохимикали оцветяване разкри, че принадлежат към една клетъчна линия. Не забравяйте да се прилага изследване на миелопероксидазната.

Spinal Tap

Също така е задължителна процедура за диагностика в подозира, остра лимфобластна левкемия, причините, посочени по-горе. Гръбначно-мозъчна пункция трябва да се извършва под упойка и в случай на присъствие в периферната кръв на най-малко 30 хиляди / мл тромбоцити. Ако е необходимо, преди процедурата се извършва преливане trombovzvesi. За да се подготви tsitopreparat нужда най-малко два милилитра алкохол. При констатиране на елементите на мощност и признаци на увреждане на черепно-мозъчни нерви диагностициран neuroleukemia - левкемията ЦНС. Трябва да се отбележи обаче, че проникването в нервната система на лимфобласти и инфилтрация на менингите възникне във всички случаи, дори в отсъствие на клинични и лабораторни прояви. Желателно е също така, и откриване на неврологични симптоми, непременно да държи компютъра или ядрено-магнитна томография на гръбначния мозък или на мозъка.

Друго изследване

С помощта на ултразвук, ретроперитонеален пространство и перитонеалната кухина да определите размера на паренхимните органи проникнали, увеличени лимфни възли в областта на корема и други области, в органите на малкия таз, тестиси. Като част от диагнозата е радиография на гърдите в две проекции. Това е необходимо за откриване на увеличението на медиастинума. Където е посочено, се назначава рентгенова на ставите и костите. В биохимичен анализ се извършва в рамките на лабораторните изследвания. Обикновено се показва увеличение над 500 IU LDH, възможни нарушения в дейността на черния дроб и бъбреците. Преди започване на химиотерапия, препоръчани от ехокардиография и ЕКГ. Днес, наред с други методи, при проучването на инфектирана клетка използва на молекулярно-генетични и цитогенетични методи за определяне на броя на хромозоми, както и структурни промени.

Лечение: Преглед

Основният принцип, на който модерна педиатрична онкохематология е разделен на групи от пациенти на интензивност терапия. Той е избран в зависимост от тежестта, с която протича с остра лимфобластна левкемия. Прогнози състояние също е важна. Така, например, тези, които са за премахване на патологията доста умерен химиотерапия е силно препоръчително да не получавате повече токсични и тежки инструменти. В допълнение, за тези, чиито очаквания оцеляване процент не е толкова висока, засилването на дейностите може да бъде шанс за възстановяване. Когато разделението в група от пациенти с диагноза левкемия, прогноза е направена въз основа на предишен опит, както и индивидуални протоколи, включени в системата за етикетиране. Всеки от тях е оформена от една или друга стратегия на терапевтичните действия на определена интензивност. Съгласно действащата класификация прие общо съгласие относно разпределението от рискова група от пациенти, които са диагностицирани "остра лимфобластна левкемия". Лечение на деца е разработена в края на шейсетте години на миналия век в Америка. Като цяло, принципите, на които тактиката на терапевтичните, не са преминали специални промени. При пациенти на възраст под патология се проявява по много агресивен начин и се характеризира neuroleukemia, левкоцитоза.

Основни терапевтични методи

Лечението използва лекарства като "Преднизолон" и "Винкристин". Тя се използва и endolyumbalnoe въвеждане означава "Метотрексат" и черепната облъчване за предотвратяване neuroleukemia. Също така, на специална програма за лечение е разработен. Това означава, че всички пациенти получават някои ясно доза и комбинации от химиотерапевтични средства в определен период от време, съответно протокол. До края на седемдесетте години стана ясно, че след преминаването на такава програма възстановява около 50% от децата, които са били диагностицирани с левкемия. Причините за по-нататъшен напредък в лечението на заболявания, причинени от определението на хетерогенността на ALL и след въвеждане на системата за класификация международен цитологично и прогностични фактори, разпределението на пациентите в групи, развитието на диференцирани програми. От голямо значение е организацията на многоцентрово изследване на фармакокинетиката на различни цитостатици за по-ефективно химиотерапевтични схеми, както и бързото развитие на съпътстващи събития.

Основни принципи на терапия

Благодарение на дейностите, описани по-горе, програмите са създадени himiolecheniya ново поколение. Повечето протоколи, използвани днес се основават на принципите на първоначалната интензивна терапия, чиято цел е да се увеличи унищожаването на пул от анормални клетки. В основата на създаването на терапевтично приложна програма е във формата на комбинации от цитостатици, последователно (въртене), високи дози химиотерапевтични режими, както и предотвратяване на интензивен заболяване.

Особености на приложение на препарати

Основните лечебни и превантивни мерки с интратекално neuroleukemia са средства "Преднизолон" "Cytosar", "Метотрексат" (в дози, в зависимост от възрастта) и черепната облъчване. Последното се извършва в ранните етапи на терапията. Когато endolyumbalno прилага лекарство "МТХ" има системен ефект. В тази връзка, с цел намаляване на туморната маса трябва да бъде началото на провеждане на първото терапевтично лумбална пункция. Краниален облъчване има отдалечени и директни странични ефекти. В тази връзка, проучвания за оптимизиране на цялостното лечение, проведено днес, насочени към намаляване на дозата и ясно разпределение на пациенти в нисък риск групата, за които не се изисква лъчевата терапия. Всички тези постижения са направили възможно в края на осемдесетте години на миналия век е готов да преодолее скоростта на 70 процента бариера пет години оцеляване за левкемия при деца без рецидиви.

Съвременните терапевтични програми

А лечението, което се използва и днес, включва няколко фази. Първият е индуцирането на ремисия с три или повече средства се прилагат в продължение на 4-6 седмици. Вторият - консолидирането на мулти-агент на предходната фаза. На трето място - на поддържащата терапия. Като правило, последната фаза на анти-метаболити, използвани за 2-3 години. Подкрепа терапия помага за предотвратяване и отстраняване на много от усложненията, свързани с предизвикана цитопения и имуносупресия. Необходимост от прилагане на поддържаща терапия с 2-3 години е доказано още в средата на миналия век. Обикновено през този период всеки ден пациентът трябва да приема лекарството "6-Markaptopuriin". Всяка седмица той представи средство за "Метотрексат". В зависимост от броя на клетките е набор дозата. Практиката показва, че при пациенти задоволителна поносимост на този терапевтичен режим. Изпълнение на дейностите, подкрепяни от 80% от необходимия обем се смята за лош прогностичен фактор за рецидив.

За повече информация

Има редица проблеми при лечението на ALL. По-специално, броят на пациентите с клонове на мутантни туморни клетки, които са резистентни към химиотерапия, високата цена и появата на късни странични ефекти (невроендокринни разстройства, нарушения на растежа, вторични тумори) се увеличава. Провалът на индукционната терапия се дължи на ранната смърт на пациентите поради токсични усложнения или резистентен тумор. Също така, подходите при лечението на пациенти, които не са отговорили на стандартния режим, са много ограничени. Като алтернатива се използват агенти като "Тенейпозид", "Вепезид", "Цитозар". Днес около 70% от децата имат 5-годишна ремисия. Остра лимфобластна левкемия при възрастни се повтаря във всеки седем случая. Това показва, че продължителността на периода на ремисия може да бъде постигната само в 20% от случаите. Като правило връщането на патологията се отбелязва през първите 2 години след поставянето на диагнозата. Състоянието на ремисия се характеризира с липсата на енергийни клетки в кръвта, наличието на по-малко от 5% от бластите в тъканта на костния мозък, появяването на признаци за възстановяване на норма на хематопоезата. При анализиране на цереброспиналната течност се откриват по-малко от 5 мононуклеария / микролитър. За успеха на лечението е наложително бързо да се постигне състояние на ремисия. При 90% от пациентите по правило патологичните клетки показват чувствителност към химиотерапия.

В заключение

Основната цел на терапията е да спаси пациента от патология и да го върне към нормален социален живот и добро здравословно състояние с минимални усложнения, причинени от лечението. За да постигнете това днес е доста трудно. Това се дължи на факта, че повечето антилевкемични лекарства не са селективни и токсични. Въпреки това, постиженията в областта на разбирането на клиничната и биологичната хетерогенност на патологията, постоянното провеждане на различни изследвания дават надежда, че молекулната патогенеза на болестта все пак ще бъде дешифрирана до края. В този случай, знанията за механизмите на трансформация на тумора ще позволят да се развият по-ефективни и най-малко токсични терапевтични средства.