Синдром на Пиер Робин: снимка, причини, лечение, последствия. Известни хора с този синдром на Пиер Робин

синдром на Пиер Робин - патология на плода в утробата. Детето диагностициран долночелюстната хипоплазия, което е съпроводено с наличието на вълча уста дъгообразен и дихателните пътища обструкция. Отклонението наблюдава при едно дете сред 30,000 бебета.

Какво е това заболяване?

Заболяването не е расов или социален произход. Тях страдат като бедните, които нямат подходящи здравни грижи, както и богатите известните хора. синдром на Пиер Робин, свързани няколко функции. На първо място за децата, които страдат от тях, се характеризира с много малка долна челюст. Ако размерът му е близо до стандарта, тогава той може да бъде много извънматочна обратно: на ъгъла на черепната основа е много голям и не работи нормално. Така небце има твърде изпъкнала форма под формата на дъга, а езикът се намира по-близо до горната част на задната част на гърлото.

Синдромът е кръстен в чест на великия известния хирург Пиер Робин. Медик е роден през 1867 г., е починал - през 1950 г. За почти сто години от живота си той е работил като редактор на списание "Стоматологичен преглед", за да напишете дисертация върху развитието на зъбите и дъвче роля в този процес, да стане автор на научно-популярни трудове по ортодонтия. Той беше този, който откри синдром, чиито основни характеристики, които са такива анатомични характеристики: много малка глава на детето, малки брадичка и неадекватно структура на езика. Детето е трудно да се диша, дъвчете и преглъщане. Ако мозъкът е повреден, той може да се наблюдава изоставане в умственото развитие. Също така, тези деца не са добре развити физически.

Основните рискови фактори

синдром Pierre Robin е изолиран. В други случаи, той е част от генетични аномалии. Задвижващ лост на първия сорта на заболяването служи компресия челюст в ембриона. Неговото развитие провокира многоплодна бременност или малък местен печат в женския матката като белег, тумори, кисти, фиброза. В допълнение, мандибуларна забавяне на растежа на плода предизвиква вирусна инфекция при майката по време на първия триместър на бременността, липсата на това на витамин В9 или невротрофични разстройства.

По отношение на генетично обусловена синдром на Пиер Робин, е автозомно-доминантно. Често тази патология е придружено от други заболявания. Например, една трета от всички случаи на пада на синдром безусловно, където разработен деформация, както е описано от Pierre Robin и наблюдава изразено артрит и миопия. Ако родителите Първото бебе е родено с изолиран вид патология, вероятността от раждането на второто дете на пациента е 1-5%. Когато генетична форма на риск се увеличава значително.

образуване на патология

За да се разбере същността на отклонението, необходимо е да се знае как и защо плода се развива синдром на Пиер Робин. Причините, казват лекарите, имат пряка и непосредствена връзка с етимологичен фактор в ембрионално ниво. Известно е, че в пет седмица на бебето в утробата, тя започва процес на образуване на твърдото небце поради сливането на медиалния прогнозите, които едновременно се образуват горната устна и ноздрите. Ако на този етап е налице нарушение, небцето и устните разклонява. Вече пет седмици започна да се формира вторичен небцето на страничните израстъци на небето. Паралелно прекратява разширение на лицето, което увеличава пространството за разработването на перорални структури. Език си идва на мястото, а небето е по затворени процеси като мълния катарама.

синдром на Пиер Робин, когато долната челюст е много малък. Заради този език няма къде да се настанят и го пренасочва към задната стена. Намира се над нормалното ниво, той блокира връзката небесните процеси. Това, от своя страна, води до факта, че мекото небце не затваря напълно, образувайки дъговидна форма.

патогенеза

За да има пълен информационен презентация за болестта, която искате да видите снимки на деца със синдром на Пиер Робин. Снимки на тези деца са различни от обичайните образи на деца. Отклонение често разваля външния вид на детето: той има твърде малка уста, слабо развита долна част на лицето и retrognatiya - задна позиция на горната или долната челюст на черепа. Език по този начин силно изместен: там glossoptoz.

Детето постоянно се наблюдава запушване на дихателните пътища - т.нар обструкция. Бебе дишаше тежко. Състоянието му се подобрява само по време на физическа активност или да плаче след като настъпи тяхното запушване отново. Различни респираторни заболявания усложни хранене дете, така че често вече не трябва да инстинктивно плача и освобождаване на дихателните пътища. В резултат на това на бебето не наддава на тегло, той е слаб и муден. Ако не се вземат мерки, за дефектен цикъл бързо да доведе до изчерпване на малки, за пълно спиране на функционирането на няколко системи, а дори и за смъртта на детето на организма.

степен на заболяването

Пиер Робин синдром има няколко форми, които се различават по степента на тежест на заболяването:

• Лесно форма. Едно дете изпитва леки трудности и неудобства по време на хранене. Неговото дишане utrudneno. В този случай, лекарят предписва консервативно лечение, което е позиционното и се осъществява в амбулаторни условия.
• Средната степен на тежест. По време на хранене детето се чувства умерена трудност с дъвчене и гълтане. Той смята, че е трудно да се диша, но ситуацията не е критична. Обикновено, това дете е приет в болница, където позиционен лечение се разпореди и да прекара glossopeksiyu - език затягане и фиксиране на долната устна.
• Тежка форма. Тот е много трудно или дори болезнено да се яде храна, и диша. В тази ситуация изисква спешни действия - хирургия. Някои хора препоръчваме хранене, въведете вътрешния сондата и извършват трахеостомия - дисекция на трахеята и въвеждането в нея на тръбата.

С някаква степен на тежест на заболяването трябва да се консултира с опитен специалист. Самолечението може да навреди на бебето, да предизвика сериозни необратими последствия.

усложнения

Диагностика на бебето пациент не е трудно. Но точната формулировка трябва да се консултирате с опитен ортодонт и генетика. Заедно с друго медицинско те препоръчват за специална обработка, за да се избегнат сериозни последици. В този случай, усложненията могат да бъдат много различни: задушаване по време на сън, развитието на ларинкса дефект, появата на шумен, шумен дишане. В началото и развитието на сърдечно-съдови заболявания и предизвиква синдром Pierre Robin: се наблюдават ефекти от този вид в 14% от деца.

Едно дете страда от това заболяване, е много лошо за ядене. Отрицателното налягане е необходимо по време на кърмене, венечния пукнатина ви позволява да не се създава. В допълнение, това бебе е много малка долна челюст, което не му дава глоба изрязани кръгли мускулите на устата и здраво хванете гърдата на майката. При подаване на дете може да се задави както небцето цепнатина много разделя назален и орално пространство, което повишава риска от задушаване. Сред усложнения, лекарите също наречени деформация на зъби, захапка, хронично възпаление на ухото, които могат да доведат до глухота, а дори и недоразвити физическо и умствено развитие.

консервативно лечение

Време е да плащат за квалифицирани медицински грижи, родителите имат добри шансове да елиминира синдрома на Пиер Робин. Лечението може по този начин се запазва. Първо, бебето е под постоянно наблюдение в генетиката, Отоларинголог, офталмолог, ортодонт, стоматолог и логопед. На второ място, детето се регулира процеса на хранене и се опитват да елиминират обструкция на горните дихателни пътища. Ако се придържаме към всички препоръки, а след това до 6 години, повечето деца от размера и формата на долната челюст постепенно се нормализира.

А много ефективен метод на консервативно лечение е позиционен терапия. Тя се състои в поставяне на бебето по корем, докато няма да има необходимия растеж на долната челюст. В ранна детска възраст, едно бебе трябва винаги да бъде в тази позиция. Когато детето порасне, възрастните трябва да го научи да спи само в една и съща поза. Ако малко дете лежи по корем, той създава налягане в главата от тежестта се измества и език се превръща в място. Тази терапия помага в 80% от случаите.

хирургическа намеса

Необходимо е за тежки и средни форми на заболяването. Пиер Робин синдром може да бъде частично отстранен с помощта на език затягането оперативно и фиксиране в долната част на устна. Процедурата, наречена glossopeksiya, проста и не е опасно. Също така, децата могат да пронизват трахеята и тръба, поставена в дупката: заради това той ще бъде в състояние да диша лесно и без проблеми. Затваряне на този отвор в около 3 години. Методът се използва рядко, има нужди около 1% от децата с тежка форма на болестта сложност.

Лекарите могат да възложат компресионно разсейване остеосинтеза. Процедурата включва нарушаване на изрезки в костите на долната челюст. Те се поставят в щифтовете, които придават на главата и със специален механизъм за разширяване и повишаване на челюстта. Всеки ден, повишаване на ефекта на адаптация, лекарят постига бавно, но ефективно разширяване на долната част на предната част. Това разширяване се осъществява в продължение на един месец, а след това направи пауза в продължение на 8 седмици. Той е необходим за нормалното заздравяването на костите и неговата надеждна фиксация в новата формация.

полезни съвети

Деца със синдром на Пиер Робин изискват някои промени в процеса на хранене. Първо, те трябва да се увеличи съдържанието на калории на млякото: за тази цел гърдата декантира и се смесва с изкуствена. На второ място, по време на хранене често се налага да се паузи, за да даде на детето си възможност да си поемете дъх, а с помощта на плач и повръщане, за да изчистите на дихателните пътища. Освен това, ако майката се гали си брадичка малко дете, това много помага да попие млякото.

На трето място, тези деца трябва да си купите специална бутилка, проектирана от експерти за хранене на бебета със синдрома. Дупка в него е много по-голям, отколкото в конвенционалния зърното, в допълнение, има специален клапан, който позволява на родителя да се контролира потока на мляко. За кърмачета и специални предназначени залъгалки. На четвърто място, лекарите могат да препоръчат да се установи в една глътка обтуратора устната кухина, която се затваря процепа. Ние не трябва да забравяме, че нито един от горните методи не е начинът на лечението. Това е просто устройство, което да улесни и ускори ефективността на условието за лечение на вашето дете.