Порфирия - болест на съвременното човечество

порфирия заболяване е специален вид на чернодробни патологии на генетично ниво, при които е налице абсолютно неправилно синтез на хемоглобин. Смята се, че има осем последователни така наречените ензимни стъпки в биосинтеза на хемоглобина. Всяко нарушение на етапа на един от тях може вече да доведе до проблем като порфирия. Заболяването обикновено се развива бързо. В тази статия ще разгледаме най-подробно, че е това заболяване и какви са съвременните методи на лечение.

Порфирия - болест на съвременното човечество. Какъв е механизмът на заболяването?

Първоначално, без протеин част на хемоглобин (в противен случай - хем) се превръща в токсичен вещество, което, от своя страна, последователно разяждат абсолютно всички подкожната тъкан. Така че, кожата постепенно придобива кафеникав оттенък, които изтъняват с времето, а от преки изблици на слънчева светлина. Ето защо пациенти с това заболяване, можете да намерите множество рани и белези. Така постепенно развитие на порфирия. Заболяванията, ние отбелязваме липсата на навременно лечение, обикновено улавя всички нови части на кожата.

причини

Последователно нарушение на хем биосинтеза, които се обсъждат в известна степен по-горе, води до прекомерно натрупване на порфирини в организма, както и така наречените прекурсори (например, Ala и порфобилиноген). Това беше последната излишъка има силно токсичен ефект върху организма, в резултат на причини вече развиващите клинични симптоми. Причината за такива нарушения е мутация на гена, отговорен за активността на някои ензими, участващи в многоетапен синтез на хем. В момента учените се занимават с по-подробно изследване на тези процеси и това заболяване като порфирия.

симптомите на заболяването

• Увреждане на централната нервна система.
• Урината с розов оттенък.
• Многобройни рани и белези по тялото.
• Болка и дискомфорт в коремната област.
• Повишено кръвно налягане.

Какво трябва да се лекува?

За съжаление, в момента, експертите не могат да предложат ефективни методи за патогенетична терапия на това заболяване. В някои случаи (например еритропоетина uroporfiriya) лечение може да бъде ефективна. Пулсиращ порфирия (заболяване в остър стадий) абсолютно не позволяват използването на илидипирон и успокоителни, тъй като те причиняват изостряне на симптомите. При наличие на болка при такива заболявания като порфирия, като правило, са посочени най-силните лекарства.

заключение

Порфирията болест (снимка номер 1 показва един от нейните проявления), за съжаление се диагностицира в тези дни по-често. В заключение следва да се отбележи, че днес този вид заболяване все още остава слабо познати. Учени от цял свят продължават да разследват първопричините за първичните клинични симптоми, както и методите за борба с такъв неприятен проблем. Останете здрави!