Класически неходжкинов лимфом: нодуларно склероза

Нодуларна склероза - хистологично различни болест на Ходжкин, се характеризира с плътен растеж на съединителната тъкан, разделяне на масата на неправилна форма клетки и лобули. Те съдържат обрасло лимфоидна въпрос с огромен брой Березовски-Щернберг клетки. Заболяването започва с нарастването на възли. Това патология е един от вариантите на лимфом на Ходжкин класически.

болест на Ходжкин се счита за сериозно заболяване, което засяга лимфната система. Заболяването може да образува навсякъде в тялото, която има лимфоидните тъкани (тимус, сливици, далак и аденоиди AL.).

Нодуларна склероза симптоми

неходжкинов лимфом може да бъде лице, ако има такива симптоми като:

• загуба на тегло;
• Подути лимфни възли (често в зоната на врата);
• загуба на апетит;
• недостиг на въздух;
• нощни изпотявания или температура;
• болка в гърдите;
• увеличен черен дроб (5% от пациентите) или далак (30% от пациентите);
• тежест или болка в стомаха (при деца);
• сърбеж по кожата (само 1/3 от хората, страдащи заболяване);
• затруднено дишане;
• кашлица.

причини

болест на Ходжкин може да бъде сключен във всяка възраст, но най-често това се случва при млади мъже във възрастовата категория от 16 до 30-годишна възраст или по-възрастни хора над 50 години. Деца до 5 години, почти не се разболяват. Какво точно предизвиква това заболяване все още е неизвестен. Въпреки това, има предположение, че източникът - вируси. Смята се, че причината за това заболяване може да започне:

• имунодефицит;
• инфекциозна мононуклеоза (развълнуван от Епщайн-Бар вирус).

Нодуларна склероза Ходжкинов лимфом може да отиде веднага, последното от 3 до 6 месеца или последния в продължение на 20 години.

На какъв етап е заболяването?

Степен hodzhinskoy лимфом определя от лабораторните изследвания и въз основа на следните показатели:

• броят на засегнатите лимфни възли, както и тяхното местоположение;
• наличие на възли на данни в различни области на диафрагмата;
• тумори в други органи (например черен дроб или далак).

Първият етап. В този случай засегнати само един лимфен възел или лимфоидни органи (далак, пръстен Пирогов-Valdera).

Вторият етап. Там обикновено са изумени лимфни възли от двете страни на органите на гръдния кош, диафрагмата, и лимфата.

Третият етап. Тази степен на Ходжкин почти не се различава от втория етап. Въпреки това, той има два вида нодуларна склероза трети етап:

• В първия случай са засегнати органи, разположени под диафрагмата на (цьолиакия лимфни възли, далак);
• в допълнение към областите, изброени в първия сорт, все още изумен, както и други места с лимфните възли, разположени в близост диафрагмата.

Четвъртият етап. Това засяга не само компонентите, но и не-лимфоидни органи - костен мозък, черния дроб, костите, белите дробове и кожата.

Наименования градуса Ходжкинов лимфом

Индексът на клиничното състояние и тежестта на протичането на болестта на други тъкани и органи е маркирана с букви.

A - тежки общи симптоми на болестта не.

Б - присъствието на един или повече симптоми (неоснователно повишена температура, нощно изпотяване, бърза загуба на тегло).

Д - огнища прилагат към тъканите и органите, разположени в близост на засегнатите лимфни възли.

S - има слезката лезия.

Х - има сериозен оток на огромни размери.

Хистологичните видове болести

По отношение на клетъчната структура на болест на Ходжкин 4 форми на заболявания.

1. Нодуларна склероза лимфом на Ходжкин - най-честата форма на заболяването, около 40-50% от всички случаи. Те се разболяват по-често от млади жени, които са основно засегнати лимфни възли на медиастинума. Материалът за биопсия, в допълнение към Березовски-Щернберг клетки също са големи лакунарен клетки с пенесто цитоплазма и тегло ядра. Прогнози на това заболяване обикновено е добро.
2. Лимфохистиоцитично лимфом, която се образува 15% от примерите. Най-често тя може да бъде намерена в младите мъже под 35-годишна възраст. Той има отлична скорост петгодишен оцеляване на клетките и има зрял limfaitov и Shtrenberga. Този вид заболяване с малък злокачествен и го записали в началните етапи.
3. Комбинирани видове обикновено се диагностицира при възрастните хора и децата. Различни характеристика типична клинична картина и тенденцията да се правят обобщения на действието. Хистологично изследване разкри, различни версии на клетъчните връзки, включително Щернберг. Намерени в 30% от пациентите с лимфом. Нодуларна склероза в този случай има сравнително добра прогноза, а ако лечението време е предписано, фирмата опрощаване става без проблеми.
4. Опасни гранулом унищожаването на лимфоидната тъкан отбележи рядко, само 5% от примерите (най-вече сред възрастните хора). Характерна особеност тук е, че не са налице клетки и е доминиран от Щернберг клетки. Тази форма на лимфом характеризира с най-нисък процент на петгодишна преживяемост.

диагностика

Диагнозата на "лимфом" се определя само от хистологично изследване на лимфните възли и да бъде оспорено само в случаите, когато специалните мулти-Щернберг клетки са били открити в резултат на това проучване. При тежки случаи се нуждаят имунофенотипните. Цитологични анализ на лимфен възел или бъбреците обикновено малък пункция да потвърди нодуларно склероза, тип 1. Какво трябва да се направи, за да се установи диагнозата на болестта:

• общо и биохимично изследване на кръвта;
• Рентгенови лъчи на белите дробове (задължителни страна и предна проекция);
• лимфен възел биопсия;
• ултразвукова проверка на всички видове периферна и интраабдоминална лимфни възли, щитовидната жлеза, черен дроб, далак и;
• КТ да се премахнат незабележими медиастиналните лимфни възли в конвенционалната рентгенография;
• трепанация биопсия на илиачна кост за предотвратяване на костен мозък;
• сканиране и рентгенови лъчи на кости.

терапия

Той съдържа лъчетерапия, хирургия и химиотерапия. Избор на начина, по който да се постави на сцената на заболяване и наличието на положителни или отрицателни прогностични фактори. Благоприятните фактори включват:

• експлоатиран от хистологично изследване нодуларно склероза и лимфохистиоцитично тип;
• възраст по-малко от 40 години;
• обеми лимфни възли, които не надвишават 6 см в диаметър;
• липса на общи прояви на биологичната ефективност (разработки биохимични показатели на кръвта);
• присъствието на не повече от 3 места лезии.

Ако не най-малко една от тези причини, след което пациентът се нарича групата с лоша прогноза.

лъчева терапия

Пълен радиотерапия като индивидуален метод се използва при пациенти с етап IA и IIA, потвърдено в лапаротомия и с добро прогностични фактори. Тя е изработена свободните полета с излагане на всички видове засегнати лимфни възли и лимфен дренаж пасажи.

Част от общия абсорбира в метастази лезия е 40-45 грама за 4-6 седмици в областта на профилактично облъчване - 30-40 г на 1-4 седмици. Също така с Widefield техники, използващи множество поле облъчване на някои лезии за предотвратяване на нодуларно склероза NS1.

Лъчетерапията може да доведе до усложнения като подкожна тъкан фиброза, радиационен пневмонит и перикардит. Влошаване се срещат в различни периоди - от 3 месеца до 5 години след лечението. Тяхната сложност зависи от използването на доза.

операции

Хирургично лечение рядко се използват самостоятелно onoobychno е част от комплекс терапия. Извършване на спленектомия, както и операции на трахеята, хранопровода, стомаха и други органи (с риск от задушаване, разстроен преминаването на храна). Открити през течаща хламидия бременност определено трябва да се прекъсва.

химиотерапия

Тази форма се използва като един от компонентите на комплексно лечение. За лечение на нодуларно склероза, използват различни препарати:

• алкалоиди ( "винбластин" или "rozevin", "етопозид" или "Винкристин," Oncovin ");
• Alkire смес ( "Мустарген", "Циклофосфамид" или "embihina", "нитрометилуреа" или "hlorbutin");
• синтетични средства ( "Natulan" или "прокарбазин", "дакарбазин" или "имидазол-карбоксамид");
• антитуморни антибиотици ( "Блеомицин", "Adriablastin").

monochemotherapy

Той се използва само в специални случаи, с цел разкриване. Обикновено повече медикаменти изискват лечение с различен механизъм на действие (химиотерапия). В четвъртия етап при пациенти с дифузно заболяване на черния дроб или костен мозък такова лечение е единственият начин - това е класически неходжкинов лимфом. Нодуларна склероза, лекувани с такива схеми:

• ABVD ( "Блеомицин", "Дакарбазин", "Adriablastin" "Винбластин");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "преднизолон", "Мустарген", "прокарбазин");
• TSVPP ( "Винбластин", "преднизолон", "Циклофосфамид", "прокарбазин").

Therapy е за кратко (2, 7, 14 дни) курсове с интервали от две седмици. Броят на циклите варира поради големината на първоначалното увреждане и податливостта към лечението. Обикновено цялата опрощение постига с рецепта 2-6 игрища. След това, се препоръчва да се извърши още 2 цикъла на лечение. Ако резултатът е частична ремисия, докато режимът на лечение се променя, а броят на обучение се увеличава.

Рецепцията е под налягане хемопоеза медикаменти, алопеция, диспептични симптоми, които напускат в края на лечението. Нодуларна склероза все още води до края на усложнения, като например безплодие, левкемия и други злокачествени заболявания (вторични тумори).

перспектива

болест на Ходжкин е причинена от характеристиките на потока, клиничен стадий на заболяването, възрастта на пациента, и други хистологични тип. С остър и подостър курс на болестта не е добра прогноза: пациентите обикновено умират в период от 1-3 месеца до 1 година. Но при хронична прогноза хламидия условно положителни. Заболяването може да продължи много дълго време, до 15 години (в някои случаи много по-дълго).

В 40% от всички заразени хора, особено в първа и втора фаза, както и по-благоприятни прогностични причини, за повече от 10 години и повече рецидиви са забелязани. Възможност за работа в резултат на продължителността на ремисия не е счупен.

предотвратяване

Като правило, това се отнася до предотвратяване на рецидиви. Пациенти с Ходжкин бъдат инспектирани диспансер онколог. В проучването, което е през първите 3 години трябва да се извършва на всеки шест месеца, а след това веднъж годишно, ще трябва да се съсредоточи върху ефективността на биологичните показатели, често са първите признаци на рецидив (повишаване на нивото на фибриногена и глобулин, УОЗ увеличават). Пациенти със заболяване вреден термичен физиотерапия Ходжкин, прегряване и директно изолация. Създадена увеличение на броя на пристъпите, дължащи се на бременността.

Сега със сигурност много хора знаят, че Ходжкинов лимфом - нодуларна склероза вариант, който е много неприятен и труден за лечение на болестта.